Tout savoir sur l'absence d'utérus

Le syndrome de Rokitansky, ou MRKH, toucherait une femme sur 4 500. Cette malformation congénitale a des conséquences importantes sur la vie sexuelle et rend impossible tout projet de grossesse. Définition, causes, diagnostic… On vous détaille tout ce qu’il faut savoir sur le syndrome de Rokitansky.

Le syndrome de Rokitansky : définition 

Le syndrome de Rokitansky est une anomalie congénitale caractérisée par une absence totale ou partielle de l’utérus et du vagin (au moins les 2/3 supérieurs).

Les organes génitaux externes, les ovaires et les trompes de Fallope sont toujours présents et fonctionnent normalement.

Ce syndrome est aussi connu sous le nom de MRKH, les initiales des noms des médecins qui l’ont décrit (Mayer, Rokitansky, Kuster et Hauser).

On qualifie aussi ce syndrome « d’aplasie utéro-vaginale ». Une aplasie est le développement incomplet d’un organe (l’utérus et le vagin en l'occurrence).

Le MRKH peut être accompagné d’autres malformations, telles que :

• des malformations rénales (absence d’un rein ou rein mal placé)
• des malformations osseuses (scoliose)
• des troubles de l'audition
• des problèmes cardiovasculaires

Lorsque le syndrome de Rokitansky est accompagné d’un ou plusieurs de ces troubles, on parle de syndrome de MURCS.

Quelles sont les causes du syndrome de Rokitansky ?

Les causes du syndrome de Rokitansky sont à ce jour encore méconnues, mais de récentes recherches mettent en cause le facteur génétique.

Cette malformation se produirait lors de la 6ème semaine de la grossesse environ, lors du développement de l'appareil génital de l'embryon.

Un médicament a été mis en cause par une étude qui a révélé de nombreux cas d’absence d'utérus chez les jeunes filles dont la mère ou la grand-mère aurait pris ce traitement. Il s'agit du Distilbène, un traitement prescrit entre 1948 et 1977 pour éviter les fausses couches. Le Distilbène est interdit en France depuis 1977.

Comment est diagnostiqué le syndrome de Rokitansky ?

C’est surtout pendant l’adolescence que le syndrome de Rokitansky va être diagnostiqué. Les signes et symptômes du MRKH qui vont amener à consulter peuvent être :

• Des règles qui n'arrivent pas. Cette absence totale de règles est appelée "aménorrhée primaire”.

• Des rapports sexuels douloureux, voire impossibles.

• L’infertilité.

Dans certains cas, c’est la présence de problèmes liés au syndrome qui vont pousser à consulter, par exemple : 

• Des troubles auditifs (surdité)
• Des problèmes rénaux
• Des malformations osseuses   

Le diagnostic est réalisé lors d'un examen clinique. Celui-ci révèle un vagin de très petite taille (de quelques centimètres à une taille quasi-nulle - on parle de “cupule vaginale'').

Une échographie pelvienne va permettre de confirmer le développement anormal de l'utérus.

Des examens supplémentaires pourront compléter le diagnostic (IRM, cœlioscopie…) et permettre de rechercher la présence éventuelle d’autres anomalies.

Quelles sont les conséquences du Syndrome de Mayer Rokitansky ?

Le syndrome de Rokitansky n'empêche en rien le développement des caractères sexuels secondaires de la femme. Les ovaires fonctionnent normalement, et la vulve et le clitoris sont également développés comme il faut.

Cependant, ce syndrome cause des perturbations importantes sur :

• La vie sexuelle : la vulve et le clitoris étant parfaitement développés, le plaisir sexuel des préliminaires et l’orgasme sont donc tout à fait possibles. Toutefois, les rapports avec pénétration sont douloureux voire impossibles du fait d'un vagin de trop petite taille ou absent.
• L’impossibilité de tomber enceinte : l’absence d’utérus rend toute grossesse impossible.
• Des conséquences psychologiques : à la puberté, des problèmes d’ordre psychologique peuvent apparaître, comme des conflits identitaires du genre, des problèmes d’estime de soi…Des troubles psychologiques peuvent aussi survenir à cause de l’impossibilité de tomber enceinte ou encore à cause de l’impact sur la vie sexuelle.

Quels sont les traitements du syndrome de Rokitansky ?

Plusieurs types de traitements peuvent être envisagés dans le cas du syndrome de Rokitansky, tels que : 

• Un traitement non chirurgical : la dilatation vaginale ou la méthode de Frank.

Cette méthode consiste à créer un "néo vagin“ en utilisant des dilatateurs vaginaux. Le vagin est fait d’un tissu souple et malléable et peut être agrandi grâce à des dilatateurs en silicone de taille variable. Ils sont placés dans la cupule vaginale, chaque jour pendant 20 mn. En augmentant progressivement la taille du dilatateur, le vagin va pouvoir s'allonger jusqu'à 10 cm. Ce traitement n’est pas douloureux et doit être suivi avec persévérance durant six mois environ. Son taux de réussite est estimé à 90 %.

• Un traitement chirurgical : si le traitement par les dilatateurs est un échec, un traitement chirurgical peut être envisagé.

Il y a deux sortes d’interventions :

1. La méthode de Vecchietti : elle consiste à allonger la cupule vaginale existante.
   
2. La méthode consistant à créer un néo-vagin : elle consiste à greffer une partie du corps (une partie du côlon par exemple) pour créer un canal vaginal. Cette intervention est assez lourde et nécessite une hospitalisation d'une dizaine de jours ainsi qu’un suivi chirurgical régulier. Après l'intervention, l'utilisation de dilatateurs reste nécessaire pour éviter que le vagin ne se referme.

Ces traitements permettent d’améliorer la vie sexuelle, mais ils ne permettent pas de pouvoir envisager de grossesse.

• La greffe d'utérus :

  C’est une opération lourde et compliquée qui n’en est encore qu'à un stade expérimental. Autorisée en France seulement depuis 2015, la première greffe d'utérus a été réalisée en 2019.

Pour en savoir plus sur le syndrome de Rokitansky, il existe une association qui a pour but de permettre aux femmes MRKH d'échanger et d'accéder aux connaissances dont elles ont besoin.

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